SÍNDROME DE LYELL


Joaquín Fernández Toral (*), MĒ Victoria Rodríguez de la Rúa (**), Francisco Alvarez García (***) y Eduardo Ramos Polo (****).

(*): Profesor Titular de Pediatría de la Universidad de Oviedo.

(**): Pediatra. Centro de Salud "El Cristo". Oviedo

(***): Pediatra. Profesor Asociado de Enfermería Materno Infantil de la Universidad de Oviedo. Centro de Salud de Lugo de Llanera. Asturias

(****): Jefe de Sección de Pediatría. Hospital Central de Asturias.

La fuente de las ranas al amanecer (Oviedo). (JFT).

 

La necrólisis epidérmica tóxica, epidermolisis aguda, Síndrome de Lyell (dermatólogo escocés que describió 4 pacientes adultos en 1956) o de la "piel escaldada" (por el remedo de una quemadura), es una grave afección aguda, no frecuente en sus formas extremas pero sí en otras más limitadas. Su prevalencia pediátrica es sobre todo en el primer año de vida, edad en la que se le denomina asimismo Síndrome de Ritter o dermatitis exfoliativa y que en esa etapa de la vida generalmente es secundaria a una infección estafilocócica, cuyo foco es distante del lugar en que sucede el fenómeno epidérmico. Este estafilococo aureus fabrica una exotoxina exfoliativa llamada exfoliatina, causante del desprendimiento de la piel. También se ha implicado como respuesta idiosincrásica a fármacos tales como sulfamidas (*) , pirazolonas... secundaria a enfermedades generales infecciosas víricas, leucemia... e idiopáticas (de causa desconocida).

 

(Esquema etiológico)

(*): es el fármaco más comúnmente causante y la demostración de la relación con esta enfermedad dermatológica fue fehaciente en Marruecos, cuando por motivo de una profilaxis masiva con una sulfamida de acción retardada a la población, en el curso de una epidemia de meningitis meningocócica, el 1% de los tratados mostraron reacciones cutáneas y de éstos, el 10% evidenciaron signos de enfermedad de Lyell o del eritema exudativo de Stevens-Johnson.

Clínicamente cursa con un periodo prodrómico de 2-3 días con síntomas catarrales (febrícula, rinorrea, faringitis...), durante los cuales el niño puede recibir medicación antifebril o antibiótica y hoy día más rara vez, sulfamídica.

Luego viene el periodo exantemático con eritema máculo-papuloso rojo púrpura, preferentemente en axilas e ingles (respetando siempre la zona del cuero cabelludo), ascendiendo la temperatura súbitamente, mostrando malestar general y en la piel, el fenómeno de Nikolski (al frotar suavemente con el dedo, la epidermis se desprende) y la afectación pluriorificial (boca, párpados), pero en menor grado que en el eritema exudativo multiforme o S. de Stevens-Johnson (enfermedad en donde el fenómeno de Nikolski es negativo) y afectándose poco las mucosas (sí se afectan en las formas de necrólisis epidérmicas tóxicas del niño mayor y adulto con formación de membranas y costras posteriormente). El dolor en la piel suele ser muy intenso.

Rápidamente se pasa a la fase bullosa con la aparición de ampollas de contenido seroso que en dos o tres días abocan al desprendimiento de la piel.

Viene luego el periodo regenerativo con neoformación epidérmica (la dermis está íntegra) y la piel se reconstruye "ad íntegrum", aunque con hiperpigmentación en el plazo de unas dos semanas.

Desde el punto de vista del diagnóstico anátomo-patológico, lo específico de la enfermedad de Lyell es una necrosis epidérmica con ausencia de acantólisis e integridad de la dermis.

El diagnóstico diferencial se plantea con:

Pénfigo agudo febril con afectación del estado general, pero en donde no hay exantema previo. En la biopsia se aprecia acantólisis y degeneración de las células del estrato espinoso, lo que es patognomónico. Esta es una situación excepcional en la infancia, puesto que prácticamente todas las formas de aparición aguda de ampollas con fiebre y afectación general en los niños son formas de Ritter o de Lyell.

Dermatitis herpetiforme de Duhring-Brocq, que es recidivante, sin alteración del estado general ni de las mucosas. Las lesiones, polimorfas y con vesículas o ampollas, generalmente son simétricas y con eosinofilia tanto en su interior como en sangre, así como hipoproteinemia en las formas severas. Hay picor pero no dolor exaltado como en el Lyell.

Epidermólisis bullosa hereditaria tanto en su forma benigna, con ampollas en zonas de roce, como malignas de manifestación neonatal con signo de Nikolski positivo, afectación de mucosas, caída de uñas... sin fiebre y por supuesto de manifestación contínua y no aguda. No se plantean dudas con estas formas graves dentro de las cuales está la más severa de Herlitz o letal que asocia atresia de esófago con frecuencia.

Síndrome de Stevens Johnson o forma mayor del eritema exudativo multiforme y pluriorifical, con grave afectación de mucosas que abocan a la formación de costras hemorrágicas en boca (lo que plantea serias dificultades para la deglución), conjuntiva ocular (que puede originar complicaciones y secuelas graves) y ano, y que suele respetar plantas y palmas (lo que no ocurre en el Lyell). Aparecen ampollas con despegamiento epidérmico más profundo que en el Lyell, pero el signo de Nikolski es negativo, lo que no excluye que algunos autores opinen que la diferencia con el Lyell es más cuantitativa que cualitativa, pues en su origen se ha implicado asimismo la acción tóxica de fármacos, y también infecciones víricas (sincitial respiratorio) así como Mycoplasma pneumoniae. El estado general se conserva en formas menores pero no en las graves: fiebre, malestar, deshidratación y desnutrición si no se alimenta parenteralmente, infecciones sobreañadidas...

 

Pronóstico y tratamiento:

Globalmente (independientemente de la edad y causa), la mortalidad es alta: 30-60%, pero más en los adultos (que suele ser secundaria a toxicidad farmacológica: allopurinol en el tratamiento de hiperuricemia o neoplasias, sulfamidas, pirazolonas... o idiopática) que en los niños en donde es de un 5% (considerando las formas generalizadas, abortivas y localizadas), y con más frecuencia debida a la toxina exfoliativa estafilocócica, máxime en los menores de 1 año, por debajo de cuya edad adquiere más gravedad (el foco infeccioso generalmente no es cutáneo: otitis, absceso... En el pronóstico vital se valoran como negativos: poca edad (sobre todo los menores de 1 año), tamaño de la superficie exfoliada, complicaciones como edema cerebral, oliguria, sobreinfección, mal estado general previo...

El tratamiento es en las generalizadas como en los grandes quemados: asepsia, antibioterapia antiestafilocócica, aporte de proteínas, control de función renal...

En las formas de origen tóxico (secundarias a fármacos), corticoides en los primeros días y a dosis altas, lo que no está indicado en las estafilocócicas.

La mejor prevención está en la sospecha en la fase exantemática ante un fenómeno de Nikolski + . En ese momento, se debe suspender la medicación que esté recibiendo, proteger con cloxacilina o cefalosporina de última generación y enviar al niño al Hospital.

 

En la ría de Pontevedra con las Cies al fondo (JFT)